Príons - Proteínas anormais provocam doenças

As proteínas são os componentes fundamentais dos seres vivos e são responsáveis pela maioria de suas funções vitais. O nome "proteína" deriva do grego protos, que significa "o primeiro" ou "o mais importante". Só para citar alguns exemplos, são proteínas as fibras que compõem nossos músculos, nossos fios de cabelo e as enzimas que digerem o alimento que comemos. As proteínas também catalisam as reações metabólicas e permitem a construção de outras moléculas essenciais para a vida.

As proteínas são codificadas pelos genes presentes no DNA e são compostas por uma série de aminoácidos. Os aminoácidos se unem através de ligações chamadas de ligações peptídicas e formam uma longa cadeia denominada polipeptídio.

Uma das proteínas produzidas normalmente pelos genes de todos os animais é a proteína príon celular (ou PrPc). Esta proteína atua nas células nervosas e, em condições normais, não provoca nenhum dano ao organismo.

Porém, devido a algumas doenças, chamadas de doenças priônicas, a PrPc pode ter sua estrutura alterada, formando uma proteína modificada, chamada príon. Os príons são capazes de provocar a alteração da conformação de PrPcs normais, transformando-as em outros príons. Este processo gera uma reação em cadeia que produz mais e mais príons. A forma como isso ocorre ainda não está clara para os cientistas.

As primeiras menções aos príons surgiram na década de 1960, quando cientistas formularam a hipótese de que algumas doenças poderiam ser causadas por fragmentos de proteínas. Em meados dos anos 80, outro cientista conseguiu isolar essa proteína. Foi então que a forma alterada da proteína passou a ser chamada de príon, e a proteína a partir do qual o príon se forma de proteína príon celular (PrPc).

As doenças priônicas podem atingir tanto humanos quanto animais. Elas atacam o sistema nervoso, prejudicando suas funções normais e matando as células nervosas.

Doença da vaca louca

Acredita-se que um mal que acomete bovinos, a doença da vaca louca, seja uma doença provocada por príons. A doença da vaca louca é também conhecida como encefalopatia espongiforme bovina (ou EEB).

A EEB ataca o gado provocando a morte de células de seu sistema nervoso central. Devido à degeneração celular, formam-se buracos no tecido cerebral e este fica com um aspecto esponjoso, vindo daí o nome encefalopatia espongiforme. O gado passa a apresentar comportamentos estranhos e acaba morrendo.

Um dos primeiros casos de EEB ocorreu na década de 1980. Acredita-se que o gado tenha contraído a doença através da ingestão de ração contendo carne de ovelhas contaminadas, ou seja, contendo o príon. O Reino Unido foi a região mais afetada pela doença, que, na década de 90, atingiu o status de epidemia, provocando a morte de milhares de animais.

A doença provocou grande queda na importação e no consumo de carne bovina provenientes do Reino Unido. Como forma de conter a doença, em 1988, no Reino Unido e, alguns anos depois, na Europa toda, foi proibido o uso de ração bovina contendo carne de outros ruminantes.

Atualmente, as criações de gado do Reino Unido são constantemente monitoradas para averiguar a presença de animais contaminados. Através desses programas, verificou-se que a incidência da doença vem caindo a cada ano.

Acredita-se que a EEB esteja ligada a uma variação de uma doença degenerativa do sistema nervoso humano, chamada de doença de Creutzeldt-Jakob (ou vCDJ). Segundo a teoria mais aceita, o homem contrai a doença principalmente através da ingestão de carne de animais infectados pela vaca louca. Outra hipótese que já foi levantada é a de que a doença seja adquirida devido a uma infecção viral. Essa infecção provocaria a produção de proteínas anormais, ou seja, de príons.

Os principais sintomas desta variação da doença de Creutzeldt-Jakob são alterações comportamentais, alucinações, perda de memória, convulsões, dificuldades locomotoras e outros distúrbios neurológicos. O diagnóstico, geralmente, é feito através de exames do líquido cefalorraquidiano, ressonâncias eletromagnéticas do cérebro e biópsias de tecidos do sistema nervoso central.

Segundo a Organização Mundial de Saúde, o primeiro caso foi registrado em 1996 e, até 2002, ocorreram cerca de 138 casos, sendo a maioria no Reino Unido. Embora rara, a doença é fatal e ainda não existem tratamentos com eficácia comprovada para seu tratamento.