Sua infância foi coberta de sombras pela deportação dos pais para campos de concentração nazistas, onde morreu sua mãe. Formou-se na Polônia. A partir dos anos de 1960, alcançou grande sucesso com um estilo de direção muito pessoal. A ele se devem filmes tão famosos como: Repulsa ao Sexo (1964), que foi um dos primeiros sucessos de Catherine Deneuve junto ao público, a comédia de terror A Dança dos Vampiros (1966) ou o psicótico O Bebê de Rosemary (1968). Em 1974, realizou Chinatown, um policial com Jack Nicholson, no qual conseguiu reunir de forma genial os elementos mais significativos de filmes famosos dos anos de 1940. Posteriormente, dirigiu outros filmes que não despertaram tanto interesse, como Tess (1979) ou Busca Frenética (1988). Em 1969, em sua casa de Los Angeles, foram assassinadas a sua mulher, que esperava um filho, e mais quatro pessoas.